Paciente masculino, 40 anos. Foi encaminhado ao ambulatório de Cirurgia de Cabeça e Pescoço com tumoração em região cervical posterior com extensão de 14 cm, endurecida e móvel. Havia sido tratada anteriormente em outro serviço, e o laudo anatomopatológico evidenciou lesão proliferativa fusocelular e o estudo imunoistoquímico complementar sugeriu fibromatose musculoaponeurótica de partes moles. Linfonodos cervicais clinicamente negativos. À Tomografia computadorizada cervical, massa extensa em dorso à esquerda com plano de clivagem. Realizada ressecção da tumoração e rotação de retalho miocutâneo. O novo laudo anatomopatológico sugeriu fibromatose desmóide com margens cirúrgicas livres. Paciente segue em acompanhamento há 6 meses, sem sinais de metástase ou recidiva.
A maioria dos casos desse tipo de fibromatose localiza-se em região pélvica, porém os casos que acometem a região de cabeça e pescoço apresentam-se mais frequentemente na região cervical como o caso apresentado. O tumor desmóide é uma neoplasia com altos índices de recidiva, 25% quando é possível realizar a ressecção completa e 80% quando a ressecção é incompleta. O caso apresentado trata-se de uma recidiva tratada anteriormente em outro serviço, portanto não há a informação sobre as margens obtidas na primeira ressecção. Foi feita a opção pela ressecção cirúrgica agressiva com margens amplas, sem tratamento adjuvante. O paciente encontra-se em seguimento há 6 meses, sem sinais de recidiva.
A Doença:
Tumor desmóide é uma fibromatose rara não metastizante oriunda do sistema musculoaponeurótico profundo. De acordo com o local de ocorrência, pode ser classificado em intra-abdominal, abdominal e extra-abdominal. Esta representa um terço dos tumores desmóides e pode ocorrer em qualquer parte do corpo, afetando principalmente adultos, com pico de incidência entre 25 e 35 anos. Apenas 10% a 25% dos tumores desmóides extra-abdominais localizam-se na região de cabeça e pescoço, com maioria localizada em região supra-clavicular seguida de face, cavidade oral, couro cabeludo e seios paranasais. A etiologia é incerta, porém fatores genéticos, endócrinos e iatrogênicos podem precipitar a doença. Ao contrário de outras neoplasias benignas de cabeça e pescoço, este tumor apresenta alto grau de agressividade local, chegando a invadir estruturas neurovasculares importantes. A ressecção inicial agressiva com margens amplas é importante para evitar recidivas e o papel da terapia adjuvante ainda é controverso.
Fonte: 40° Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico- Facial
Autores: ISELENA CLAUDINO BERNARDES , LORENA SOUSA OLIVEIRA, DANILO RODRIGUES CAVALCANTE LEITE, RODRIGO DE SOUZA MENDES SANTIAGO MOUSINHO, ADEMAR MARINHO DE BENÉVOLO
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